Définition du kératocône « Le kératocône est une dystrophie cornéenne idiopathique caractérisée par une ectasie et un amincissement progressif non-inflammatoire de la cornée » Anatomie de l’oeil Autrement dit, le kératocône est une maladie de la cornée qui va lentement passer d’une forme grossièrement sphérique à une forme très irrégulière et amincie d’allure conique (ectasie vers l’avant). Il s’ensuit une dégradation de la vision. Amincissement de la cornée Bombement conique de la cornée Il est précisé qu’il s’agit d’une dystrophie car elle touche les deux yeux et survient de façon très progressive avec, semble-il, un support génétique latent. C’est une maladie idiopathique, c’est-à-dire sans cause reconnue actuellement. L’hypothèse principale repose sur la possibilité d’une dégradation excessive et anormale du collagène (molécule majoritaire de la cornée constituant la trame du tissu cornéen). L’atteinte est non-inflammatoire, c’est-à-dire sans rougeur ni douleur de l’œil.Connu depuis près de trois siècles, le kératocône reste un challenge car il n’a toujours pas livré clairement le secret de sa physiopathologie. Généralement, le diagnostic est porté par l’ophtalmologiste qui constate une baisse de la vision non corrigible par les verres de lunettes, une topographie de la cornée anormale, un astigmatisme irrégulier. Parfois, c’est lors d’un bilan en vue d’une chirurgie de la myopie qu’est décelée la maladie, souvent jusqu’alors méconnue car présente à un stade encore trop fruste. Les premiers symptômes sont : Une myopie et/ou un astigmatisme anormalement évolutifs Une vision mal corrigée par les lunettes Des difficultés d’adaptation aux lentilles Des difficultés pour la conduite nocturne Une fatigue visuelle, des maux de tête Quatre stades cliniques distincts, sont classiquement distingués. Ils permettent de positionner les patients dans le cadre habituel de l’évolution de la maladie : Le stade infra-clinique ou latent : Absence de signe clinique et fonctionnel. Le stade fruste : Présence de signes cliniques fins sans retentissement fonctionnel. Le stade avéré : Tableau clinique marqué avec retentissement fonctionnel. Le stade compliqué : Evolution péjorative de la vision malgré une bonne prise en charge, impliquant souvent la réalisation d’une greffe de cornée. Les facteurs de risques associés au kératocône Certains facteurs ont été retenus comme associés à un risque plus important de développer un kératocône : Les antécédents familiaux de kératocône sont retrouvés chez environ 20 % des patients. La présence d’un terrain allergique (atopie) est retrouvée chez près de 50% des patients. Le frottement régulier des yeux a été identifié comme délétère. La présence d’une maladie générale du collagène est rarement retrouvée. Un nouveau marqueur, appelé hystérésie cornéenne, analyse la visco-élasticité cornéenne et permettrait le dépistage des kératocônes frustes. Cet outil innovant donnerait la possibilité d’évaluer simplement la nature du collagène de la cornée. Si l’hystérésie cornéenne est faible, la cornée est dite « molle » et serait ainsi plus à risque de développer un kératocône. Les moyens thérapeutiques Les lunettes C’est le premier équipement optique proposé pour les formes débutantes dont l’astigmatisme myopique n’est pas trop important, asymétrique et irrégulier. Les lentilles de contact C’est l’arme de choix pour la majorité des patients atteints de kératocône. L’adaptation est cependant délicate voire impossible dans certains cas. Il vaut mieux demander à voir un spécialiste de l’adaptation en lentilles (contactologue) et si possible en lentilles pour kératocône.Lentille de contact rigide L’avantage de la lentille de contact par rapport aux lunettes est lié à l’interface qu’elle crée avec le film lacrymal. Cette dernière permet de gommer une grande partie des irrégularités de la cornée. Les lentilles rigides sont beaucoup plus efficaces mais plus complexes à adapter. Parfois, afin de stabiliser la lentille sur le cône, il est utile de superposer une lentille rigide par dessus une lentille souple (système Piggyback). Lorsque la lentille n’est pas ou plus tolérée, il est licite de proposer une alternative chirurgicale. Pour information, le kératocône fait partie des rares cas de prise en charge partielle du coût des lentilles par la sécurité sociale (conformément au TIPS). Celle-ci est de 39,35 euros par œil et par an. Les conditions de remboursement des lentilles par les caisses complémentaires dépendent du contrat que vous avez choisi. Afin de permettre aux patients de trouver facilement un ophtalmologiste « contactologue » de proximité, la SFOALC (Société Française des Ophtalmologistes Adaptateurs de Lentilles de Contact) a proposé à ses adhérents de participer à un « réseau du kératocône ». L’idée étant de créer un maillage de spécialistes du kératocône équitablement répartis dans toutes les régions françaises. Le crosslinking du collagène cornéen Ce traitement est capital pour éviter, ou limiter le risque, d’aggravation des formes précoces avec baisse d’acuité visuelle et recours à des traitements chirurgicaux : greffe de cornée notamment. Le crosslinking du collagène cornéen a pour but de « rigidifier » une cornée biomécaniquement instable. Si le mécanisme d’action du crosslinking n’est pas complètement élucidé, le principe repose sur un « pontage » biochimique photo-induit des fibres de collagène.Réticulation des fibres de collagène qui aboutit à la formation de ponts intra et inter fibrillaires. La technique standard repose, après « grattage » des couches de la surface de la cornée, sur l’instillation de riboflavine (Vitamine B2) pendant 30 minutes, suivie d’une irradiation par des UV-A à une fluence de 3 mW/cm² pendant 30 minutes.Crosslinking du collagène cornéen. Les indications du crosslinking ne concernent que le kératocône évolutif. Il n’est pas réalisé systématiquement en l’absence de progression avérée, sauf chez l’enfant où le risque d’aggravation rapide est important. Les résultats sont concordants dans la littérature et rapportent une stabilisation de la maladie dans près de 90% des cas. Un certain nombre de patients peut cependant voir son kératocône continuer d’évoluer malgré le traitement. Bien qu’efficace, le crosslinking n’est pas dénué de complications. La plupart de ces complications sont dues à la phase initiale de la procédure chirurgicale qui consiste à gratter la surface de la cornée. Cette abrasion épithéliale cornéenne mécanique est à l’origine d’une part de phénomènes douloureux pendant 1 à 3 jours, temps de la repousse des couches de surface et, d’autre part, des phénomènes cicatriciels et infectieux. A la fin de la procédure, une lentille de contact souple thérapeutique est souvent mise en place à visée antalgique anti-douleur et laissée 48 heures. L’association du crosslinking à d’autres procédures est possible. Enfin, d’autres approches du crosslinking sont en évaluation pour limiter